Содержание
Термин «миелодиспластический синдром» (МДС) относится к группе связанных состояний, которые влияют на способность вашего организма вырабатывать здоровые клетки крови. Это тип рака крови.
При МДС, костный мозг все еще может производить стволовые клетки, которые становятся незрелыми клетками крови. Однако многие из этих клеток не превращаются в здоровые, зрелые клетки крови.
Некоторые умирают, прежде чем покинуть костный мозг. Другие, попадающие в ваш кровоток, могут не функционировать нормально.
Результатом является низкое количество одного или нескольких типов клеток крови (цитопения), которые имеют неправильную форму (диспластические).
Симптомы
Симптомы МДС зависят от стадии заболевания и типов клеток крови, которые поражаются.
МДС — прогрессирующее заболевание. На ранних стадиях симптомы обычно отсутствуют. Заболевание часто обнаруживается случайно, когда низкое количество клеток крови обнаруживается, когда анализы крови сделаны по другой причине.
На более поздних стадиях низкие уровни клеток крови вызывают различные симптомы в зависимости от типа вовлеченной клетки. У вас может быть несколько типов симптомов, если поражено более одного типа клеток.
Эритроциты
Эритроциты переносят кислород по всему телу. Низкое количество эритроцитов называется анемией. Это наиболее распространенная причина симптомов МДС, которая может включать:
- усталость;
- слабость;
- бледная кожа;
- сбивчивое дыхание;
- грудная боль;
- головокружение.
Белые кровяные клетки (лейкоциты)
Они помогают вашему организму бороться с инфекциями. Низкое количество лейкоцитов (нейтропения) связана с симптомами бактериальных инфекций, которые варьируются в зависимости от того, где происходит инфекция. Часто поднимается температура.
Общие места заражения включают в себя:
- легкое (пневмония): кашель и одышка;
- мочевыводящие пути: болезненное мочеиспускание и кровь в моче;
- пазухи: заложенность носа и боль в пазухах на лице;
- кожа (целлюлит): красные, теплые участки, которые могут выделять гной.
Тромбоциты
Тромбоциты помогают вашему телу образовывать сгустки и кровотечение. Симптомы низкого количества тромбоцитов (тромбоцитопения) могут включать в себя:
- легко появляются кровоподтеки или кровотечения, которые трудно остановить;
- петехии (плоские точечные пятна под кожей, вызванные кровотечением).
Осложнения
Когда количество клеток крови становится очень низким, могут развиться осложнения. Они разные для каждого типа клеток крови. Вот некоторые примеры:
- тяжелая анемия: изнурительная усталость, проблемы с концентрацией внимания, спутанность сознания, неспособность стоять из-за головокружения;
- тяжелая нейтропения: рецидивирующие и подавляющие угрожающие жизни инфекции;
- тяжелая тромбоцитопения: носовые кровотечения, которые не прекращаются, кровоточащие десны, опасное для жизни внутреннее кровотечение, например, от язвы, которую трудно остановить.
Со временем МДС может трансформироваться в другой рак крови, называемый острым миелолейкозом (ОМЛ). По данным Американского онкологического общества, это происходит примерно у одной трети людей с МДС.
Причины и факторы риска
Часто причина возникновения МДС неизвестна. Тем не менее, некоторые вещи повышают риск его получения, в том числе:
- пожилой возраст: три четверти людей, имеющих МДС, старше 60 лет;
- лечение химиотерапией;
- лечение лучевой терапией.
Длительное воздействие определенных химикатов и веществ может также увеличить риск. Некоторые из этих веществ:
- табачный дым;
- пестициды;
- удобрения;
- растворители, такие как бензол;
- тяжелые металлы, такие как ртуть и свинец.
Типы миелодиспластических синдромов
Классификация Миелодиспластические синдромов основывается на:
- вид пораженных клеток крови;
- процент незрелых клеток;
- количество диспластических (неправильной формы) клеток;
- наличие кольцевых сидеробластов (эритроцитов, в центре которого содержится дополнительное количество железа);
- изменения в хромосомах, наблюдаемые в клетках костного мозга.
МДС с однолинейной дисплазией
- низкий уровень одного типа клеток крови в кровотоке;
- диспластические клетки этого типа клеток крови в костном мозге;
- костный мозг содержит менее 5 процентов бластов.
МДС с кольцевыми сидеробластами
- низкий уровень эритроцитов в крови;
- диспластические эритроциты и 15% или более кольцевых сидеробластов в костном мозге;
- костный мозг содержит менее 5 процентов бластов;
- тромбоциты нормальные по количеству и форме.
МДС с многолинейной дисплазией
- низкий уровень по крайней мере одного типа клеток крови в кровотоке;
- по меньшей мере 10 процентов из двух или более типов клеток крови являются диспластичными в костном мозге;
- костный мозг содержит менее 5 процентов бластов.
МДС с избытком бластов-1
- низкий уровень по крайней мере одного типа клеток крови в кровотоке;
- диспластические клетки этих типов клеток крови в костном мозге;
- костный мозг содержит от 5 до 9 процентов бластов.
МДС с избытком бластов-2
- низкий уровень по крайней мере одного типа клеток крови в кровотоке;
- диспластические клетки этих типов клеток крови и от 10 до 19 процентов бластов в костном мозге;
- кровоток содержит от 5 до 19 процентов бластов.
МДС, не классифицированный
- низкий уровень по крайней мере одного типа клеток крови в кровотоке;
- менее 10 процентов этих типов клеток диспластичны в костном мозге.
МДС, связанный с изолированным del (5q)
- клетки костного мозга имеют хромосомное изменение, называемое del (5q), что означает, что часть хромосомы 5 удалена;
- низкий уровень эритроцитов в крови;
- количество тромбоцитов в крови нормальное или высокое;
- костный мозг содержит менее 5 процентов бластов.
Когда костный мозг имеет 20 процентов или более бластов, диагноз меняется на ОМЛ. Обычно там меньше 5 процентов.
Лечение
Три вида лечения используются по разным причинам.
Поддерживающая терапия
Используется для улучшения самочувствия, улучшения симптомов и предотвращения осложнений, вызванных МДС.
- переливания: эритроциты или тромбоциты вводятся через вены для улучшения очень низкого количества эритроцитов или тромбоцитов;
- антибиотики: используются для лечения или снижения риска инфекций, которые могут возникнуть из-за низкого количества лейкоцитов;
- факторы роста: можно использовать различные факторы роста, чтобы помочь вашему костному мозгу быстрее вырабатывать лейкоциты, эритроциты и тромбоциты для повышения уровня крови.
Лечение для замедления прогрессирования МДС
Низкоинтенсивная химиотерапия
Это более слабые лекарственные препараты, вводимые в более низких дозах, что снижает вероятность того, что они вызовут серьезные побочные эффекты.
- азацитидин;
- децитабина.
Высокоинтенсивная химиотерапия
Это сильнодействующие препараты, назначаемые в высоких дозах, поэтому они более токсичны. Есть большая вероятность, что они вызовут серьезные побочные эффекты. Эти препараты используются для лечения МДС, которая трансформируется в ОМЛ или перед трансплантацией стволовых клеток.
- цитарабин;
- даунорубицин;
- идаруцибин.
Иммунотерапия
Иммунотерапия, также называемая биологической терапией, помогает защитным системам организма бороться с болезнями. Есть несколько разных типов.
Лечение длительной ремиссии
Трансплантации стволовых клеток (ранее называемый трансплантации костного мозга) является единственным доступным вариантом, который может привести к длительной ремиссии МДС.
Высокая доза химиотерапии дается в первую очередь, чтобы уничтожить стволовые клетки в вашем костном мозге. Затем они заменяются здоровыми донорскими стволовыми клетками.
Прогноз
Сложные системы оценки используются для классификации людей с МДС в группу с низким или высоким риском на основе:
- тип МДС;
- количество типов клеток крови с низким содержанием и их тяжесть;
- процент бластов в костном мозге;
- наличие хромосомных изменений.
МДС с низким риском имеет тенденцию прогрессировать медленно. Может пройти несколько лет, прежде чем он вызовет серьезные симптомы, поэтому к нему не относятся агрессивно.
МДС с более высоким риском имеет тенденцию быстро прогрессировать и быстрее вызывать тяжелые симптомы. Это также с большей вероятностью превратится в ОМЛ, поэтому к нему относятся более агрессивно.
Лечащий врач рассмотрит группу риска, а также ряд других факторов, специфичных для каждого пациента, чтобы определить наиболее подходящие варианты лечения.
Диагностика
Несколько тестов используются для диагностики и определения подтипа МДС.
- Полный анализ крови. Аализ крови показывает количество клеток крови каждого типа. Один или несколько типов будет низким, если у человека есть МДС.
- Мазок периферической крови. Для этого теста капля крови помещается на предметное стекло и исследуется под микроскопом.
- Аспирация костного мозга и биопсия. Этот тест включает в себя вставку полой иглы в центр бедра или грудины. Жидкость в костном мозге высасывается (аспирируется) и образец ткани удаляется. Образец ткани анализируется, чтобы определить процент каждого типа клеток крови, процент бластов и определить, содержит ли ваш костный мозг аномально большое количество клеток. Биопсия костного мозга необходима для подтверждения диагноза МДС.
- Цитогенетический анализ. В этих тестах используются образцы крови или костного мозга для поиска изменений или удалений в хромосомах.
МДС — это тип рака крови, при котором костный мозг не может продуцировать достаточное количество функционирующих клеток крови. Есть несколько разных подтипов, и состояние может прогрессировать быстро или медленно.
Химиотерапия может быть использована для замедления прогрессирования МДС, но для достижения долгосрочной ремиссии необходима трансплантация стволовых клеток.