Содержание
Синдром Леннокса-Гасто встречается у 3–6 процентов детей с эпилепсией, чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Он начинает появляться в возрасте от 3 до 5 лет, и почти в половине случаев причина неизвестна. В дополнение к эпилептическим припадкам, у детей также начинают проявляться когнитивные нарушения. Почти во всех случаях когнитивные нарушения прогрессируют.
Пациенты проявляют трудности в обучении, потерю памяти и психомоторные изменения. Половина людей, достигших взрослого возраста, инвалиды, и только очень маленький процент может быть независимым. Задержка когнитивных функций почти всегда присутствует при синдроме Леннокса-Гасто.
Приблизительно 5% пациентов с синдромом Леннокса-Гасто умирают от расстройства или связанных с ним осложнений до того, как у них появилось заболевание в течение 10 лет. Симптомы часто усиливаются в подростковом и взрослом возрасте, вызывая множество эмоциональных проблем. Таким образом, современные методы лечения направлены на улучшение качества жизни пациента.
Симптомы синдрома Леннокса-Гасто
Синдром Леннокса-Гасто — это тяжелый тип детской эпилепсии, который развивается вместе с ухудшением умственных способностей и проблемами развития. Приступы обычно начинаются примерно в четыре года. Тип может различаться, но наиболее распространенными являются следующие:
- Тонические судороги: ригидность тела, зудящие глаза, расширенные зрачки и измененное дыхание.
- Атонические судороги: кратковременная потеря мышечного тонуса и осознанности, вызывающая резкое падение человека (что может быть очень опасным).
- Атипичные приступы: отсутствующий взгляд, сфокусированный на фиксированной точке, невосприимчивый к внешним раздражителям.
- Миоклонические судороги: внезапная мышечная дрожь.
Иногда судороги часты, а иногда бывают короткие периоды, когда они не происходят. Большинство детей, страдающих синдромом Леннокса-Гасто, испытывают некоторую степень ухудшения интеллектуального функционирования или обработки информации, а также задержки развития и поведенческие расстройства.
Сопутствующие проблемы
Синдром Леннокса-Гасто обычно связан с другими серьезными нарушениями поведения, такими как:
- гиперактивность;
- агрессия;
- аутистические тенденции;
- расстройства личности;
- частые психотические симптомы.
Часто встречающиеся осложнения со здоровьем включают неврологические расстройства, такие как тетраплегия, гемиплегия, экстрапирамидные расстройства и задержки в моторном развитии. Раннее начало может произойти, делая невозможным определить, является ли это продолжением синдрома Веста или нет. Однако синдром также может появиться в позднем детстве, подростковом или даже взрослом возрасте.
У пациентов проявляются умственные задержки, трудности с преодолением кризисов и плохую реакцию на противосудорожные препараты. Дети имеют неопределенный прогноз в отношении их умственного развития и кризисного управления. Тем не менее, нет единой патологии — синдром Леннокса-Гасто имеет много разных причин.
Причины и методы лечения
Наиболее распространенные причины:
- Генетические предрасположенность.
- Нейрокожные расстройства.
- Посттравматическая гипоксически-ишемическая энцефалопатия.
- Менингит.
- Пороки развития мозга.
- Перинатальное удушье.
- Серьезное повреждение мозга.
- Инфекции центральной нервной системы.
- Дегенеративные заболевания.
- Наследственные нарушения обмена веществ.
В 30-35% случаев причина неясна. Лечение очень сложное, так как оно очень устойчиво к обычной терапии. Лекарства первого выбора включают вальпроат и бензодиазепины (то есть клоназепам, нитразепам, клобазам), в зависимости от наиболее частого типа эпилептического приступа у пациента.
Как правило, более чем один препарат пописан, чтобы уменьшить признаки. Например, пациент может принимать смесь ламотриджина, вальпроата или топирамата. У некоторых детей наблюдается улучшение, но обычно они со временем вырабатывают терпимость к лекарству, так что они теряют способность контролировать приступы.
Лечение длится всю жизнь. Основная цель — улучшить качество жизни пациента за счет снижения частоты приступов эпилепсии, хотя полная ремиссия невозможна. В дополнение к медикаментозному лечению существуют другие методы лечения, включая кетогенную диету, стимуляцию блуждающего нерва и хирургическое лечение.
Сегодня долгосрочный прогноз ужасает: уровень смертности до 11 лет составляет 10%. Хорошо то, что исследователи каждый день усердно работают над улучшением этих показателей и уже добились значительных успехов в последние годы благодаря прогрессу технологии.
Больше информации
Эксперты соглашаются с особенностью, частотой и запоминающимся характером приступов, которые они наблюдают. Но когда дело доходит до типа припадка, мнения начинают расходиться. На самом деле, для них характерно быть кратким и даже оставаться незамеченным.
Другая постоянная особенность — это обычно серьезные психические изменения, наблюдаемые у пациента, как в отношении интеллекта, так и личности. Задержка психического развития в большинстве случаев будет сохраняться или ухудшаться. Обычно это связано с церебральной атрофией, которая может быть подтверждена с помощью газовой энцефалографии или томоденситометрии.
Однако снижение способности к обучению, по-видимому, связано с частотой приступов, наличием длительных состояний спутанности в форме эпилептического статуса и с психотическими симптомами. На психическое состояние пациента часто влияют допсихотические или психотические изменения личности и аутизм.