Содержание
Кровь — это жидкая соединительная ткань, которая циркулирует по капиллярам, венам и артериям позвоночных, является одной из основ жизни многоклеточных существ.
Эта жидкость отвечает за локализованную защиту от инфекций, участвует в транспортировке питательных веществ и кислорода к клеткам, регулирует терморегуляцию тела, транспортирует гормоны, ферменты и другие вещества и, наконец, за процессы свертывания и заживления.
В заживлении очень важны тромбоциты. Эти безъядерные фрагменты цитоплазмы (полученные из мегакариоцитов) перемещаются к месту любого кровоизлияния, накапливаются в области перелома кровеносного сосуда, образуя тромбоцитарную пробку, и кровотечение останавливается. Этот механизм, наряду со многими другими, предотвращает возникновение геморрагического шока.
Без существования тромбоцитов люди умерли бы после тяжелых порезов или травм, вызывающих потерю крови, потому что в конечном итоге у сердца не хватило бы жидкости для перекачивания, и смерть наступила бы за короткое время.
Что такое тромбоцитопения?
Тромбоцитопения — это состояние, характеризующееся низким содержанием тромбоцитов в крови пациента. В нормальных условиях кровоток содержит от 140 000 до 440 000 единиц тромбоцитов на микролитр (мкл) крови. Когда это значение падает ниже 50 000 тромбоцитов на мкл, кровотечение может возникнуть после относительно легких травм, таких как царапина. Ниже 10 000 тромбоцитов на мкл кровотечение может произойти даже без травм, и жизнь пациента находится в опасности.
Тромбоцитопения возникает, когда количество циркулирующих тромбоцитов в крови меньше 100 000 единиц на мкл.
Причины
Существует несколько причин, по которым количество тромбоцитов в крови пациента может быть аномально низким.
Низкое производство тромбоцитов
Тромбоциты синтезируются в костном мозге путем фрагментации на цитоплазматических границах мегакариоцитов (клеток-предшественников). Однако различные состояния могут препятствовать выработке тромбоцитов в длинных костях (помимо позвонков, ребер и других специализированных костных структурах).
Например, при апластической анемии стволовые клетки костного мозга повреждаются, и в результате костномозговая ткань пуста (апластическая) или содержит очень мало клеток (гипопластическая). Химиотерапевтическое лечение, лучевая терапия, воздействие токсичных химикатов, использование некоторых лекарств, вирусные инфекции, неизвестные факторы или определенные аутоиммунные нарушения могут привести к этому состоянию.
Высокая деструкция тромбоцитов
В нормальных условиях тромбоциты удаляются макрофагами ретикулоэндотелиальной системы примерно через 8 или 10 дней в кровотоке. При иммунной тромбоцитопении иммунная система пациента вырабатывает антитела, которые прикрепляются к мембранам тромбоцитов и мегакариоцитов, сигнализируя о них. Это заставляет иммунные клетки разрушать тромбоциты и их предшественники, хотя на самом деле они не представляют никакой угрозы для организма.
Чрезмерное скопление тромбоцитов в селезенке
Селезенка является важным органом системы кровообращения, поскольку она отвечает за фильтрацию и уничтожение поврежденных клеток крови, предотвращение инфекций (созревание лимфоцитов) и хранение красных кровяных телец и тромбоцитов.
Когда селезенка увеличена в результате определенных инфекций, цирроза, рака, анемии и некоторых метаболических нарушений, возникает задержка тромбоцитов, которая может быть патологической. В нормальной ситуации в селезенке хранится от 35 до 40% тромбоцитов организма, но в случае спленомегалии это значение может увеличиваться до 80%.
Симптомы
Помимо этиологии и характера, вызвавшего появление заболевания, симптомы во всех случаях схожи, в большей степени они зависят от количества тромбоцитов, чем от возбудителя.
Первые признаки заболевания будут гематологическими, особенно на поверхностном и видимом уровне. Одно из наиболее очевидных — небольшие красные образования, образованные экстравазацией эритроцитов при повреждении кровеносных капилляров. Они выглядят как высыпания и могут появляться в местах скопления, например на ногах или животе.
Однако следует отметить, что пациенты с более чем 50 000 тромбоцитов на миллилитр крови редко проявляют симптомы, в то время как пациенты с менее 20 000 тромбоцитов в том же количестве жидкости склонны к самопроизвольному кровотечению. Между этими двумя пределами мы находим такие симптомы, как тенденция к образованию пурпурных синяков, кровотечение из десен или носа без видимой причины, чрезмерная менструация, ненормальное кровотечение после пореза и многое другое.
С другой стороны, когда количество тромбоцитов составляет менее 10 000 тромбоцитов на микролитр, могут возникать спорадические внутренние кровотечения. Если эти кровоизлияния происходят в мозговой среде, пациент может быстро умереть.
Лечение
Если количество тромбоцитов меньше 100 000 единиц на микролитр, применяется консервативный подход, и пациента обычно наблюдают. Лечение начинается, когда количество тромбоцитов составляет от 20 000 до 30 000 на мкл или меньше.
Переливания тромбоцитов выполняются как начальная «палочка-выручалочка» в самых тяжелых случаях. Существуют концентраты тромбоцитов, которые можно назначать больным тромбоцитопенией в качестве профилактической меры, особенно когда количество тромбоцитов составляет менее 10 000 единиц на микролитр крови. Однако это относится к непосредственной симптоматике, но не к основному этиологическому агенту.
Чтобы закончить картину тромбоцитопении, необходимо разделить ее на вышеупомянутые категории. Если проблема заключается в низкой продукции тромбоцитов из-за отсутствия гемопоэтических стволовых клеток (апластическая анемия), можно прибегнуть к переливанию тел этих клеток-предшественников. В любом случае этот процесс очень деликатный, так как необходимо искать совместимых доноров, и организм может отторгнуть трансплантат. Если произойдет отторжение, жизнь пациента может оказаться в серьезной опасности.
Если причиной является неправильно направленная аутоиммунная атака, препаратом выбора обычно является преднизон, синтетический кортикостероид, который обычно принимают внутрь. Это лекарство действует как подавитель иммунной системы, что позволяет восстановить количество тромбоцитов. Хотя это очень эффективно, оно подвергает пациента риску инфицирования.
Наконец, если причиной является спленомегалия, может использоваться спленэктомия или удаление (полное или частичное) селезенки. Эта операция предотвратит аномальное накопление тромбоцитов в селезенке, но, опять же, это предрасполагает пациента к серьезным длительным инфекциям.
Как вы видели, тромбоцитопения — это сложное клиническое явление, которое необходимо решить, потому что помимо лечения нехватки тромбоцитов в крови необходимо устранить первопричину. Если, например, это связано с приемом лекарства, решение простое: прекратите лечение и выбрать другой путь. С другой стороны, если причиной является недостаток стволовых клеток или спленомегалия, все становится довольно сложно.
Однако чем раньше будет обнаружено заболевание, тем быстрее с ним можно будет справиться и избежать серьезных долгосрочных проблем. Тромбоцитопению можно лечить, если пациент находится в руках профессионала.